Μια ιδιαίτερα προσωπική αποκάλυψη για την υγεία της έκανε η Βάσια Κωσταρά, γνωστοποιώντας πως πριν από πέντε χρόνια διαγνώστηκε με παραγαγγλίωμα, έναν σπάνιο όγκο που μπορεί να εμφανιστεί σε διαφορετικά σημεία του σώματος.
Η γνωστή σχεδιάστρια μόδας περιέγραψε τη δύσκολη περιπέτεια που πέρασε, αποκαλύπτοντας ότι χρειάστηκε να υποβληθεί σε χειρουργική επέμβαση διάρκειας έντεκα ωρών, ενώ τελικά δεν χρειάστηκε να κάνει χημειοθεραπείες.
Η εξομολόγησή της προκάλεσε σοκ και συγκίνηση, αλλά και ερωτήματα γύρω από τη συγκεκριμένη διάγνωση, καθώς το παραγαγγλίωμα δεν είναι ευρέως γνωστό στο κοινό. Πρόκειται για έναν σπάνιο νευροενδοκρινικό όγκο, ο οποίος μπορεί να παρουσιάζει διαφορετική συμπεριφορά από ασθενή σε ασθενή και χρειάζεται εξειδικευμένη ιατρική παρακολούθηση.
Τι είναι το παραγαγγλίωμα και πού εμφανίζεται
Το παραγαγγλίωμα είναι ένας σπάνιος όγκος που αναπτύσσεται από εξειδικευμένα κύτταρα του νευροενδοκρινικού συστήματος, τα οποία βρίσκονται σε μικρές ομάδες νευρικού ιστού σε διάφορα σημεία του οργανισμού. Μπορεί να εμφανιστεί στην περιοχή της κεφαλής και του τραχήλου, στον θώρακα, στην κοιλιά ή στη λεκάνη. Ένας συγγενικός τύπος όγκου, που αναπτύσσεται στον μυελό των επινεφριδίων, ονομάζεται φαιοχρωμοκύττωμα.
Ένα από τα ιδιαίτερα χαρακτηριστικά ορισμένων παραγαγγλιωμάτων είναι ότι μπορούν να παράγουν αυξημένες ποσότητες ορμονών, κυρίως κατεχολαμινών, όπως η αδρεναλίνη και η νοραδρεναλίνη. Αυτό μπορεί να προκαλέσει έντονες μεταβολές στην αρτηριακή πίεση και άλλα συμπτώματα, ακόμη και όταν ο όγκος δεν έχει μεγάλο μέγεθος. Ωστόσο, δεν εκκρίνουν όλα τα παραγαγγλιώματα ορμόνες. Ορισμένα εντοπίζονται τυχαία, κατά τη διάρκεια εξετάσεων που πραγματοποιούνται για διαφορετικό λόγο.
Είναι καρκίνος το παραγαγγλίωμα;
Ένα από τα βασικότερα ερωτήματα που προκύπτουν γύρω από το παραγαγγλίωμα είναι εάν πρόκειται για καρκίνο. Η απάντηση είναι ότι δεν είναι όλα τα παραγαγγλιώματα κακοήθη, ωστόσο ορισμένα μπορούν να εμφανίσουν μεταστατική συμπεριφορά.
Σύμφωνα με το Εθνικό Ινστιτούτο Καρκίνου των ΗΠΑ (NCI), τα παραγαγγλιώματα έχουν διαφορετικό βαθμό επικινδυνότητας και σε ορισμένες περιπτώσεις μπορούν να εξαπλωθούν σε άλλα όργανα ή ιστούς. Μάλιστα, η εκτίμηση της συμπεριφοράς τους δεν είναι πάντα εύκολη μόνο από τη μικροσκοπική εξέταση του όγκου.
Ποια είναι τα συμπτώματα και πώς γίνεται η διάγνωση
Τα συμπτώματα του παραγαγγλιώματος εξαρτώνται σε μεγάλο βαθμό από το σημείο στο οποίο εμφανίζεται, το μέγεθός του και το κατά πόσο παράγει ορμόνες. Μεταξύ των συχνότερων συμπτωμάτων συγκαταλέγονται η υψηλή αρτηριακή πίεση, οι έντονοι πονοκέφαλοι, η ταχυκαρδία, η υπερβολική εφίδρωση και το τρέμουλο.
Σε άλλες περιπτώσεις, ο όγκος μπορεί να προκαλέσει ενοχλήσεις λόγω της πίεσης που ασκεί σε γειτονικούς ιστούς, ενώ υπάρχουν και ασθενείς που δεν παρουσιάζουν κανένα σύμπτωμα.
Η διάγνωση γίνεται με εξετάσεις αίματος και ούρων, όταν υπάρχει υποψία αυξημένης παραγωγής ορμονών, καθώς και με απεικονιστικές εξετάσεις, όπως αξονική και μαγνητική τομογραφία. Σε ορισμένες περιπτώσεις χρησιμοποιούνται και εξειδικευμένες εξετάσεις, όπως η τομογραφία PET.
Πώς αντιμετωπίζεται και γιατί χρειάζεται μακροχρόνια παρακολούθηση
Η χειρουργική αφαίρεση αποτελεί μία από τις βασικές θεραπευτικές επιλογές για το παραγαγγλίωμα, όταν η θέση και τα χαρακτηριστικά του όγκου επιτρέπουν την επέμβαση. Ανάλογα με την περίπτωση, μπορεί να χρειαστεί φαρμακευτική αγωγή, ακτινοθεραπεία ή άλλες εξειδικευμένες θεραπείες.Η χημειοθεραπεία δεν είναι απαραίτητη για όλους τους ασθενείς, γεγονός που εξηγεί γιατί η απουσία της από ένα θεραπευτικό σχήμα δεν αποδεικνύει από μόνη της αν ο όγκος ήταν καλοήθης ή κακοήθης.
Ένα ακόμη σημαντικό χαρακτηριστικό της συγκεκριμένης νόσου είναι ότι απαιτεί μακροχρόνια, συχνά διά βίου, ιατρική παρακολούθηση, καθώς υπάρχει πιθανότητα επανεμφάνισης του όγκου ακόμη και αρκετά χρόνια μετά την αρχική θεραπεία. Επίσης, επειδή ορισμένα παραγαγγλιώματα συνδέονται με κληρονομικές γενετικές μεταβολές, μπορεί να συστηθεί γενετική συμβουλευτική και έλεγχος.
Ένα από τα ιδιαίτερα χαρακτηριστικά ορισμένων παραγαγγλιωμάτων είναι ότι μπορούν να παράγουν αυξημένες ποσότητες ορμονών, κυρίως κατεχολαμινών, όπως η αδρεναλίνη και η νοραδρεναλίνη. Αυτό μπορεί να προκαλέσει έντονες μεταβολές στην αρτηριακή πίεση και άλλα συμπτώματα, ακόμη και όταν ο όγκος δεν έχει μεγάλο μέγεθος. Ωστόσο, δεν εκκρίνουν όλα τα παραγαγγλιώματα ορμόνες. Ορισμένα εντοπίζονται τυχαία, κατά τη διάρκεια εξετάσεων που πραγματοποιούνται για διαφορετικό λόγο.
Είναι καρκίνος το παραγαγγλίωμα;
Ένα από τα βασικότερα ερωτήματα που προκύπτουν γύρω από το παραγαγγλίωμα είναι εάν πρόκειται για καρκίνο. Η απάντηση είναι ότι δεν είναι όλα τα παραγαγγλιώματα κακοήθη, ωστόσο ορισμένα μπορούν να εμφανίσουν μεταστατική συμπεριφορά.
Σύμφωνα με το Εθνικό Ινστιτούτο Καρκίνου των ΗΠΑ (NCI), τα παραγαγγλιώματα έχουν διαφορετικό βαθμό επικινδυνότητας και σε ορισμένες περιπτώσεις μπορούν να εξαπλωθούν σε άλλα όργανα ή ιστούς. Μάλιστα, η εκτίμηση της συμπεριφοράς τους δεν είναι πάντα εύκολη μόνο από τη μικροσκοπική εξέταση του όγκου.
Ποια είναι τα συμπτώματα και πώς γίνεται η διάγνωση
Τα συμπτώματα του παραγαγγλιώματος εξαρτώνται σε μεγάλο βαθμό από το σημείο στο οποίο εμφανίζεται, το μέγεθός του και το κατά πόσο παράγει ορμόνες. Μεταξύ των συχνότερων συμπτωμάτων συγκαταλέγονται η υψηλή αρτηριακή πίεση, οι έντονοι πονοκέφαλοι, η ταχυκαρδία, η υπερβολική εφίδρωση και το τρέμουλο.
Σε άλλες περιπτώσεις, ο όγκος μπορεί να προκαλέσει ενοχλήσεις λόγω της πίεσης που ασκεί σε γειτονικούς ιστούς, ενώ υπάρχουν και ασθενείς που δεν παρουσιάζουν κανένα σύμπτωμα.
Η διάγνωση γίνεται με εξετάσεις αίματος και ούρων, όταν υπάρχει υποψία αυξημένης παραγωγής ορμονών, καθώς και με απεικονιστικές εξετάσεις, όπως αξονική και μαγνητική τομογραφία. Σε ορισμένες περιπτώσεις χρησιμοποιούνται και εξειδικευμένες εξετάσεις, όπως η τομογραφία PET.
Πώς αντιμετωπίζεται και γιατί χρειάζεται μακροχρόνια παρακολούθηση
Η χειρουργική αφαίρεση αποτελεί μία από τις βασικές θεραπευτικές επιλογές για το παραγαγγλίωμα, όταν η θέση και τα χαρακτηριστικά του όγκου επιτρέπουν την επέμβαση. Ανάλογα με την περίπτωση, μπορεί να χρειαστεί φαρμακευτική αγωγή, ακτινοθεραπεία ή άλλες εξειδικευμένες θεραπείες.Η χημειοθεραπεία δεν είναι απαραίτητη για όλους τους ασθενείς, γεγονός που εξηγεί γιατί η απουσία της από ένα θεραπευτικό σχήμα δεν αποδεικνύει από μόνη της αν ο όγκος ήταν καλοήθης ή κακοήθης.
Ένα ακόμη σημαντικό χαρακτηριστικό της συγκεκριμένης νόσου είναι ότι απαιτεί μακροχρόνια, συχνά διά βίου, ιατρική παρακολούθηση, καθώς υπάρχει πιθανότητα επανεμφάνισης του όγκου ακόμη και αρκετά χρόνια μετά την αρχική θεραπεία. Επίσης, επειδή ορισμένα παραγαγγλιώματα συνδέονται με κληρονομικές γενετικές μεταβολές, μπορεί να συστηθεί γενετική συμβουλευτική και έλεγχος.
